Η 8η Μαΐου έχει καθιερωθεί από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (Π.Ο.Υ.) και τη Διεθνή Ομοσπονδία Θαλασσαιμίας (T.I.F.) ως Παγκόσμια Ημέρα Θαλασσαιμίας, για να υπενθυμίζει τόσο στην επιστημονική κοινότητα, όσο και σε ολόκληρη την κοινωνία την ανάγκη μιας κοινής προσπάθειας σε όλους τους σχετικούς με την νόσο τομείς, όπως είναι η πρόληψη, η αντιμετώπιση, οι νέες προοπτικές, η έρευνα, η έλλειψη αίματος και η κοινωνική ενσωμάτωση.
Είναι απαραίτητο να επισημάνουμε ότι οι αξιοσημείωτες επιστημονικές εξελίξεις που έχουν προκύψει, κυρίως τα τελευταία χρόνια, οδηγούν την κλινική αντιμετώπιση της θαλασσαιμίας σε μια νέα εποχή.
Σημαντικά βήματα εξέλιξης
Τις τελευταίες δεκαετίες τόσο τα επιτεύγματα της σύγχρονης επιστήμης και της ιατρικής προόδου, όσο ο αγώνας και οι ακατάπαυστες προσπάθειες των θαλασσαιμικών, του οικογενειακού τους περιβάλλοντος και φυσικά των ιατρών, οδήγησε σήμερα τους πάσχοντες από Θαλασσαιμία σε μια εικόνα που δεν απέχει καθόλου από την εικόνα ενός φυσιολογικού ατόμου. Είναι αξιοσημείωτο ότι οι πάσχοντες που λαμβάνουν κατάλληλη ολιστική κλινική περίθαλψη, συμπεριλαμβανομένης της μετάγγισης αίματος και της θεραπείας της αποσιδήρωσης, μπορούν να απολαύσουν πολύ καλή ποιότητα ζωής καθώς οι επιπλοκές από την νόσο ελαχιστοποιούνται.
Θαλασσαιμία και COVID19
Σύμφωνα με την τελευταία καταγραφή της Ελληνικής Εταιρείας Αιματολογίας, στην Ελλάδα αντιμετωπίζονται περίπου 4.000 ασθενείς με την πλειονότητα αυτών να έχουν την μείζονα μορφή, που χρήζει τακτικών μεταγγίσεων. Οι ασθενείς με θαλασσαιμία θεωρούνται σε αυξημένο κίνδυνο για νόσηση από COVID19, κυρίως διότι πολλοί από αυτούς παρουσιάζουν συν-νοσηρότητα, όπως σπληνεκτομή, καρδιακή σιδήρωση και καρδιακή δυσλειτουργία, ηπατικές και νεφρολογικές διαταραχές και πολλαπλά ενδοκρινολογικά προβλήματα συμπεριλαμβανομένου και του διαβήτη. Από την άλλη πλευρά, προστατευτικά στοιχεία έναντι σοβαρής νόσησης, αποτελούν η ηλικία των ασθενών και το ανοσολογικό τους προφίλ. Λίγοι ασθενείς έχουν ηλικία άνω των 50 ετών και ακόμα λιγότεροι άνω των 60 ετών. Η πλειονότητα των ασθενών είναι μεταξύ 30 και 50 ετών (1). Επιπλέον, οι χρόνιες μεταγγίσεις μπορεί να επηρεάζουν την ανοσολογική απάντηση σε λοίμωξη από COVID19, με αποτέλεσμα οι ασθενείς αυτοί να είναι λιγότερο πιθανόν να αναπτύξουν υπέρμετρη και ανεξέλεγκτη ανοσολογική απάντηση.
Από την έναρξη της πανδημίας, έχουν γίνει διεθνείς προσπάθειες ενημέρωσης και καταγραφής των περιστατικών με COVID19 (2). Στην Ευρώπη μια αντίστοιχη προσπάθεια έχει οργανωθεί και από το Ευρωπαϊκό Δίκτυο Σπανίων Αιματολογικών Νοσημάτων, που στην Ελλάδα συντονίζεται από τα Κέντρα Εμπειρογνωμοσύνης Σπανίων Αιματολογικών Νοσημάτων στα Γενικά Νοσοκομεία ‘Λαϊκό’ (Υπεύθυνη: Ε. Βοσκαρίδου) και Παίδων ‘Η Αγία Σοφία’ (Υπεύθυνος: Α. Καττάμης).
Από τη διεθνή βιβλιογραφία, η πρώτη δημοσίευση είναι ενθαρρυντική. Πιο συγκεκριμένα, δημοσιεύτηκε πρόσφατα άρθρο από την Ιταλική ομάδα ιατρών, που ασχολούνται με την θαλασσαιμία, όπου περιγράφονται 11 περιστατικά ασθενών με θαλασσαιμία που νόσησαν από COVID19 (3). Από αυτούς, 10 ασθενείς είχανε μεταγγισοεξαρτώμενη θαλασσαιμία (TDT) και ένας μη-μεταγγισοεξαρτώμενη. Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν 44 ± 11 έτη και 6 από τους 11 ήταν γυναίκες. Όλοι οι ασθενείς είχαν κάποια συν-νοσηρότητα, οκτώ ήταν σπληνεκτομηθέντες και ένας ασθενής είχε πνευμονική υπέρταση υπό θεραπεία. Η κλινική πορεία των ασθενών έδειξε: τρεις ασθενείς ήταν ασυμπτωματικοί, ένας ασθενής παρουσίασε παροδική μυελική υποπλασία, και μόνο έξι χρειάστηκαν νοσηλεία. Κανένας ασθενής δεν χρειάστηκε μηχανική υποστήριξη αναπνοής ούτε παρουσίασε σύνδρομο αναπνευστικής ανεπάρκειας σύνδρομο ή υπερέκκρισης κυτταροκινών. Επιδείνωση αρρυθμιών παρουσιάστηκε σε έναν ασθενή. Δέκα από τις έντεκα ασθενείς ήταν σε κλινική ύφεση τη στιγμή της καταγραφής. Συμπερασματικά, από το μικρό δείγμα αυτό των ασθενών δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ασθενείς με θαλασσαιμία, έστω και με συν-νοσηρότητα ή σπληνεκτομή, παρουσιάζουν αυξημένη νοσηρότητα αν προσβληθούν από COVID19.
Σχετικά Άρθρα
Google News